Síndrome de Laron. ¿Una nueva esperanza en el tratamiento contra el cáncer?



El síndrome de Laron, o enanismo tipo Laron, es un desorden genético autosómico recesivo caracterizado por una insensibilidad a la hormona del crecimiento causada por una variación del receptor de la hormona. Esta condición causa baja estatura y resistencia al cáncer

El síndrome lleva su nombre en honor a Zvi Laron, el investigador israelí que, junto con A. Pertzelan y S. Mannheimer, lo reportó en 1966 basado en observaciones comenzadas en 1958. 

La resistencia a la GH fue por primera vez reportada por Laron en 1966. Desde entonces, altos niveles circulantes de GH asociado a resistencia a nivel de receptores se le ha denominado como Síndrome de Laron. En el 2011, fue anunciado que el síndrome poseía un gen que proporcionaba resistencia al cáncer.

La principal característica del síndrome de Laron es la baja estatura (enanismo). 

Síntomas físicos incluyen: Frente prominente, puente nasal deprimido, bajo desarrollo de la mandíbula, obesidad troncal y pene pequeño. Convulsiones son frecuentes y asociadas a la hipoglicemia. Algunas variedades tienen impacto en la capacidad intelectual. 

La mayoría de los casos han sido reportados en poblaciones con ascendencia semita o árabe en países como Israel, Arabia Saudita, Egipto e Irak. Caso aparte es una villa de Ecuador en donde existe una gran población con el mismo mal. 

El 2011, fue anunciado que las personas que sufrían de este síndrome en la villa de Ecuador, eran resistentes al cáncer y a la diabetes además del envejecimiento.

La administración de GH no tiene efecto sobre la producción de IGF-1, por lo tanto el tratamiento se basa principalmente en dar dosis directas de IGF-1.

Un pequeño grupo de ecuatorianos con una mutación genética que causa enanismo tendría la clave para prevenir el cáncer y la diabetes, dos de las principales causas de muerte en el mundo occidental, informaron investigadores.

Un estudio de 22 años de duración con personas de un pueblo remoto de Ecuador que portan niveles genéticamente bajos de hormona de crecimiento revela sorprendentemente pocos casos de ambas enfermedades, indicó el equipo en la revista Science Translational Medicine. A su vez, añadieron que fármacos ya aprobados para bloquear esta hormona ayudarían a prevenir estas afecciones, añadió.

Los investigadores, dirigidos por Valter Longo de la University of Southern California y Jaime Guevara-Aguirre, endocrinólogo ecuatoriano, siguieron a residentes de una comunidad aislada que tenían el síndrome de Laron, una deficiencia genética que impide al organismo utilizar la hormona de crecimiento, lo que genera un tamaño corporal muy pequeño.

El equipo evaluó a alrededor de 100 personas con el síndrome y a 1.600 parientes de tamaño normal de pueblos cercanos.
Luego de 22 años de seguimiento, no hubo casos de diabetes y sólo se registró un cáncer no letal entre las personas con el síndrome de Laron. Entre sus parientes, alrededor del 5% desarrolló diabetes y el 17%, cáncer.

Los autores creen que los niveles bajos de la hormona de crecimiento jugaron un papel clave, dado que ambos grupos vivían en ambientes similares y tenían factores genéticos de riesgo parecidos.

No está claro cómo protegen los menores niveles de la hormona de crecimiento, pero estudios previos sobre longevidad apuntaron a ella como un factor importante. En el estudio, el equipo examinó la sangre de pacientes con el síndrome de Laron y halló dos diferencias. Su ADN estaba protegido contra los agentes causantes del cáncer y el organismo rápidamente eliminaba cualquier célula dañada antes de que pudiera desarrollarse como cáncer.

"Creemos que quizás este doble efecto protector podría muy bien ser el motivo de la inexistencia de cáncer en esta población", dijo Longo en una conferencia.

Los expertos también hallaron que las personas en el grupo con el síndrome de Laron tenían mayores niveles de sensibilidad a la insulina, lo que explicaría cómo resisten a la diabetes, más allá de ciertos niveles altos de sobrepeso y obesidad.

Longo dijo que el estudio sugiere que emplear medicamentos para reducir los niveles elevados de hormona de crecimiento podría ayudar a reducir el riesgo de cáncer y diabetes.
La Administración de Alimentos y Medicamentos de Estados Unidos (FDA) ya autorizó fármacos que bloquean la actividad de la hormona de crecimiento en humanos para tratar la acromegalia, una condición relacionada con el gigantismo.

"Dado que están aprobadas por la FDA, hay esperanza de que el proceso de evaluación de estas medicinas sea mucho más rápido", añadió Longo.

Comentarios

  1. FELICITACIONES A LOS DOCTORES GUEVARA-AGUIRRE Y LONGO POR SUS INVESTIGACIONES. SIGAN ADELANTE, PUES EL CANCER Y LA DIABETES SON LAS PRINCIPALES CAUSAS DE MUERTE EN EL MUNDO.

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  2. Adelante con vuestros estudios. Es de esperar que se ayude a quienes con su patología y vida han permitido tales estudios... Hay muchos miles de millones de dólares de por medio y con seguridad muchísimo más todavía si se apuntala algún tratamiento contra el envejecimiento, el cáncer y otras enfermedades degenerativas....

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  3. Sean honestos y publiquen también los comentarios negativos a vuestros intereses personales.... Deberé creer, sinceramente, que estoy pidiendo imposibles??

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  4. FELICITACIONES TANTO A LOS INVESTIGADORES DR. JAIME GUEVARA Y DR. MARCO GUEVARA Y UN SALUDO MUY ESPECIAL A LOS AGENTES DE CAMPO LUIS SANCHEZ Y MARIA JOSE VILLAVICENCIO, POR COLABORAR EN LA INVESTIGACION Y SER PARTE DEL GRUPO DE INVESTIGACION YA QUE ELLOS TIENEN EL SINDROME DE LARON MI FELICITACIONES MAS HA ELLOS QUE A LOS INVESTIGADORES

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  5. Una forma de honrar su trabajo, es dándole publicidad en nuestro blog a lo realizado por ellos, me uno a la felicitación.

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  6. Todos los comentarios se publican sean positivos o negativos, el blog no comenta sobre trabajos personales de nuestra corporación, sino de trabajos que den esperanza a los millones de paciente aquejados de este terrible mal llamado cáncer, cualquier aportación a su mejoramiento en el mundo o que nos den una esperanza mas en su control y tratamiento siempre será bien recibido, no importando su origen. Le agradecemos sus comentarios.

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  7. y pensar, q la via de accion y cascada de activacion, del elemento importante y responsable de este fenotipo, esta ahi...muuuuy cerca, extremosamente ceeerca....es como, cuando se busca un juguete en especifico, en una caja llena de juguetes...sacas todos buscandolo, y no te diste cuenta de que ya lo habias sacado-encontrado. :-O!!!!

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  8. tal vez, estarian interesados en colaboracion o quizas, tendre que buscar a alguien mas...me dedico, a investigacion cientifica contra cancer-diabetes-adipogenes-neurodegeneracion-proliferacion celular-inflamacion/malignizacion, todas ellas estan ligadas a la misma via-cascada de activacion. Saludos

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  9. El grupo de investigacion del cual formo parte (solo somos 3), sabemos quien es el responsable de ese comportamiento..es cierto, tiene que ver con la via de activacion con Hormona del crecimiento peeeero, la falta de receptores no es la causa para la CURA del cancer....es, una "consecuencia" de falta de receptores de Hormona del crecimiento...

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  10. me gustaria conocer mas de la fisiopatologia del sd,,, por que me parece que 100 pacientes son una muestra muy pequeña como para concluir que son una esperanza para el tto del cancer

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